Neurinoma dell’acustico (accenni) .
Sinonimi: tumore dell’angolo pontocerebellare, Schwannoma vestibolare.
Definizione: tumore a lenta crescita, benigno, solido o cistico delle cellule di Schwann del n. vestibolare.
Localizzazione: inizialmente la localizzazione preferita è entro il condotto uditivo interno, successivamente il tumore si accresce nell’angolo pontocerebellare. Sedi possibili intrameatale, entra ed extrameatale, o primariamente extrameatale. Per lo più monolaterale, occasionalmente anche bilaterale, sincrono o metacrono .
Sintomi: acufene monolaterale (sintomo iniziale). Ipoacusia neurosensoriale progressiva ( non raramente sordità improvvisa).Spesso vertigine discreta, vertigine rotatoria incostante o difficoltà alla deambulazione, molti pazienti mostrano solo una sintomatologia vestibolare insignificante nonostante un’iporeflessia vestibolare grave alle prove termiche.
Complicanze: con l’ulteriore crescita tumorale compaiono deficit del n. facciale, del nervo trigemino, sintomi cerebellari ( disturbi della deambulazione, diplopia) e sintomi da ipertensione endocranica ( cefalea, vomito , alterazioni visive).
Diagnostica: esame ORL completo. Otomicroscopia. Esame della funzione uditiva: diapason, esame audiometrico tonale, audiometria vocale, ricerca del recruitment, timpanometria, studio del riflesso stapediale. Di regola ipoacusia neurosensoriale monolaterale e nel 70% dei casi assente il riflesso stapediale.
ABR: aumento della latenza tra onda I e V rispetto al lato sano. Esame della funzionalità vestibolare: occhiali di Frenzel ( nistagmo spontaneo o latente, nistagmo di vibrazione, nistagmo di posizione e posizionamento), prove vestibolospinali, prove caloriche.
Esame della funzionalità del n. facciale.
RM: rocche/angolo pontocerebellare con contrasto .
La certezza diagnostica associando ABR e RM
Utile in casi particolari:
Elettronistagmografia
TC rocche petrose
Angiografia ( ad esempio tumore glomico)
Esame della sensibilità del condotto uditivo esterno ( riduzione della sensibilità nel neurinoma- ramo auricolare del n.facciale).
Esame della funzionalità degli ultimi nervi cranici.
Diagnosi differenziale
Sordità improvvisa
Malattia di Meniere.
Colesteatoma primario dell’angolo pontocerebellare.
Neurinoma del facciale.
Tumore glomico dell’angolo pontocerebellare.
Altri tumori primitivi o metastatici dell’angolo pontocerebellare.
Emorragia subaracnoidea.
Sclerosi multipla.
Terapia e prognosi
- In linea di principio, neurinomi non cistici di dimensioni inferiori a 2,5 cm e senza sostanziali disturbi possono essere controllati con RM a 6 mesi. Nel 60% dei pazienti specie se anziani essi non presentano alcun accrescimento significativo.
- In pazienti in condizioni generali precarie con tumori inferiori a 2,5 cm in assenza di gravi disturbi c’è indicazione all’astensione chirurgica e a controlli semestrali ( RM), eventualmente trattamento sintomatico della vertigine con training vestibolare.
- Radioterapia ( GAMMA KNIFE) particolarmente per i piccoli neurinomi del meato acustico interno , per i casi inoperabili o di rifiuto dell’intervento .Peraltro questa misura terapeutica porta solo ad una riduzione tumorale e a notevoli effetti collaterali.
- Radioterapia frazionata: nei tumor ia lento accrescimento di dimensioni inferiori a 2,5 cm la radioterapia.
- Nei neurinomi dell’acustico bilaterali deve essere presa in considerazione la radioterapia stereotattica e la radioterapia frazionata.
Indicazioni all’intervento chirurgico, principi dell’intervento:
Di principio ogni neurinoma dell’acustico accertato in dipendenza delle dimensioni ,dei disturbi e della localizzazione del tumore utilizzo di un approccio otochirurgico, neurochirurgico o combinato.